Neurosarcoidosi – Patogenesi, Manifestazioni cliniche, Diagnosi, Prognosi e Terapia

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa sistemica di origine sconosciuta,  coinvolgimento del sistema nervoso o neurosarcoidosi potendosi  presentare in qualsiasi regione del sistema nervoso centrale o periferico. L’incidenza della neurosarcoidosi nella popolazione affetta da questa malattia è stimata in circa il 5-20%. La diagnosi di neurosarcoidosi può essere particolarmente difficile soprattutto nei pazienti nei quali i sintomi neurologici rappresentano la prima manifestazione clinica della malattia. La rarità della neurosarcoidosi ha impedito finora la conduzione di studi prospettici, cosicché la maggior parte degli studi pubblicati è costituita da casistiche poco numerose o da singoli casi clinici pertanto le raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche sono basate sull’esperienza dei singoli autori e non sui risultati di studi clinici multicentrici. La neuropatia dei nervi cranici (soprattuto la paralisi del faciale) è la manifestazione clinica più frequente. Altre volte la neurosarcoidosi può manifestarsi con meningite asettica, convulsioni, masse simulanti tumori, idrocefalo, diabete insipido, sintomi psichiatrici, granulomi del midollo spinale ecc.

Diagnosi di neurosarcoidosi

La diagnosi di neurosarcoidosi è più facile se il paziente con sintomi neurologici è già noto per essere affetto da sarcoidosi. La diagnosi è quasi sempre di esclusione. La biopsia cerebrale o di altre zone affette è necessaria in casi selezionati. La prognosi dipende dalla localizzazione delle lesioni e dalla loro estensione.

In questo articolo sono discussi i principali aspetti diagnostici, prognostici e terapeutici della neurosarcoidosi.

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Parole chiave (keywords)

Sarcoidosi, granulomi, malattie granulomatose, neurosarcoidosi, parali dei nervi cranici, sindrome di Heerfordt, biopsia cerebrale, RMN, PET, liquor, cortisonici, meningite, sindrome della cauda equina, immunosoppressori.

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