Sarcoidosi cardiaca – Patogenesi, Manifestazioni cliniche, Diagnosi, Prognosi e Terapia

La sarcoidosi cardiaca è una rara localizzazione della sarcoidosi, una malattia granulomatosa ad eziologia sconosciuta le cui   caratteristiche lesioni, i granulomi non caseosi a cellule epitelioidi, risolversi, anche spontaneamente, o progredire a fibrosi. Il coinvolgimento cardiaco può precedere, seguire, o presentarsi contemporaneamente a quello di altri organi, soprattutto il polmone. La diagnosi di sarcoidosi cardiaca può essere difficile perché i granulomi spesso non causano alterazioni clinicamente evidenti. La sarcoidosi cardiaca ha una predilezione per il sistema di conduzione e può manifestarsi come una malattia benigna, asintomatica e scoperta casualmente, oppure come una cardiopatia fatale per morte improvvisa Oltre alle aritmie, altre possibili manifestazioni cliniche sono lo scompenso caridaco, l’ipertensione polmonare, il cuore polmonare cronico, le valvulopatie, i versamenti pericardici. La diagnosi è facilitata dalla comparsa di sintomi cardiaci in un paziente già noto per essere affetto da sarcoidosi. L’ECG standard, l’Holter, l’ecocardiografia, la scintigrafia miocardica con radionuclidi, la risonanza magnetica nucleare, la TAC, la PET, sono le metodiche non invasive preferite per dimostrare la sarcoidosi cardiaca. La terapia  della sarcoidosi cardiaca è indirizzata sia alla terapia delle manifestazioni cardiologiche (aritmie, scompenso) che a quello della malattia granulomatosa. Raramente si rende necessaria la biopsia endomiocardica per la dimostrazione istologica dei granulomi.

In questo articolo sono discussi i principali aspetti diagnostici, prognostici e terapeutici della sarcoidosi cardiaca.

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Parole chiave (keywords)

Sarcoidosi, granulomi, malattie granulomatose, aritmie, morte improvvisa, scompenso cardiaco, cuore polmonare cronico, ipertensione polmonare, ECG, Holter, RMN, TAC, PET, ecocardiogramma, biopsia endomiocardica, trapianto cardiaco.

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