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Neoplasie delle plasmacellule – Introduzione e Classificazione

Le neoplasie plasmacellulari, o discrasie plasmacellulari, costituiscono un gruppo eterogeneo di sindromi causate dalla proliferazione di un clone di linfociti B maturi che mantiene la capacità di differenziazione in senso plasmacellulare e produce nella maggioranza dei casi molecole di immunoglobuline elettroforeticamente e immunologicamente omogenee (monoclonali). L’espansione clonale può restare silente per anni e non dare segno di sé durante tutta la vita del paziente oppure, raramente, biologicamente e clinicamente maligna ed estrinsecarsi con diversi quadri clinici, fra i quali i più noti sono il mieloma multiplo, la leucemia plasmacellulare, la macroglobulinemia di Waldenström, il plasmocitoma solitario dell’osso, il plasmocitoma extramidollare.

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Atassia-Teleangiectasia Manifestazioni cliniche

L’ Atassia-Teleangiectasia è una malattia sistemica progressiva  con interessamento prevalente dei sistemi nervoso ed immunitario, teleangiectasie oculo-cutanee, infezioni ricorrenti [1]. Altre manifestazioni comprendono radiosensibilità, instabilità cromosomica, neoplasie linfoidi e solide, ritardo dello sviluppo fisico e  cognitivo, diabete mellito, infertilità, parkonsonismo, invecchiamento precoce [2]. La presentazione clinica dell’atassia-teleangiectasia non è uniforme, cosicché la patologia è spesso riconosciuta in ritardo, tipicamente quando i bambini iniziano a frequentare la scuola in concomitanza con la comparsa di disturbi dell’equilibrio, della disartria ed altri disturbi del linguaggio e degli anomali movimenti oculari. Tipicamente la lesione neurologica prevalente all’esame istologico e la degenerazione o l’atrofia del verme cerebellare e degli emisferi cerebrali con interessamento prevalente delle cellule del Purkinje e dei neuroni granulari.Le teleangiectasie dei vasi sanguigni, la seconda principale caratteristica clinica della sindrome sono visibili visto soprattutto sulla congiuntiva bulbare e sulle zone cutanee esposte, tipicamente il naso, la faccia ed il collo.Dopo  l’età di  10 anni, l’incidenza di cancro nei pazienti con  Atassia-Teleangiectasia è dell’un per cento all’anno; in generale, il 10-20 per cento dei pazienti svilupperà neoplasie.
il 2  per cento dei caucasici  negli Stati Uniti è portatore del gene.

Plasmocitoma solitario osseo della colonna vertebrale della terza vertebra lombare (L3). RMN. Notare l'infiltrazione della muscolatura paravertebrale e la compressione dello speco vertebrale
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Plasmocitoma Osseo Solitario  – Terapia

La terapia del plasmocitoma osseo solitario si basa principalmente sulla radioterapia locale a dosi adeguate; il ruolo della chemioterapia adiuvante e nei casi ad alto rischio è controverso, mentre la chirurgia ha un’importanza limitata alla riparazione delle fratture vertebrali e agli interventi di laminectomia decompressiva. In base ai risultati degli studi clinici la RT è il trattamento raccomandato per il plasmocitoma solitario, alla dose di 40-50 Gy in 4-5 settimane, alla dose di 1,8-2 Gy per frazione, includendo nel campo d’irradiazione un margine di 2 cm circostanti la lesione o, in caso di una lesione vertebrale, anche una vertebra sopra- ed una sotto-stante a quella sede del plasmocitoma. Nonostante i progressi e il miglioramento della sopravvivenza, una recidiva si osserva in una quota dei pazienti. Finora non sono stati pubblicati studi prospettici con i nuovi potenti farmaci antimieloma come gli inbitori del proteasoma (bortezomib, ixazomib, e carfilzomib), i farmaci immunomodulanti (talidomide, lenalidomide, e pomalidomide) o gli anticorpi monoclonali (elotuzumab e daratumumab).

Plasmocitoma solitario osseo della colonna vertebrale della terza vertebra lombare (L3). RMN. Notare l'infiltrazione della muscolatura paravertebrale e la compressione dello speco vertebrale
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Plasmocitoma Osseo Solitario  – Diagnosi

La progressione a mieloma multiplo compare nel 50-60% dei pazienti con plasmocitoma solitario osseo durante il decorso della loro malattia. Numerosi fattori prognostici sono stati associati alla prognosi al momento della diagnosi iniziale e prima dell’inizio della terapia nei pazienti con plasmocitoma solitario osseo: l’età; il gruppo etnico d’appartenenza; le dimensioni del tumore; la localizzazione (ossea o nei tessuti molli); la presenza di una componente monoclonale o di un alterato rapporto fra catene leggere delle immunoglobuline libere nel siero e/o nelle urine che scompaiono dopo la terapia; la presenza di plasmacellule clonali nel midollo osseo (malattia occulta); la presenza di lesioni aggiuntive a quella primaria alla risonanza magnetica nucleare o alla PET-TAC. Fra questi, la presenza di plasmacellule neoplastiche nel midollo e la dimostrazione di aree di captazione aggiuntive alla PET-TAC o di altre lesioni alla risonanza magnetica nucleare oltre a quella iniziale sono probabilmente i più potenti fattori associati alla prognosi nei pazienti con tumori plasmacellulari apparentemente localizzati. Tuttavia, mancano studi prospettici su un numero adeguato di pazienti nei quali tali fattori siano stati adeguatamente valutati.

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Plasmocitoma extramidollare

I plasmocitomi extramidollari (PEM) sono tumori delle plasmacellule che originano nei tessuti molli al di fuori del midollo. Sono localizzati nella regione della testa del collo (vie aeree e digestive superiori) in oltre il 90% dei casi, ma sono stati osservati praticamente in ogni organo e tessuto.

Plasmocitoma solitario osseo della colonna vertebrale della terza vertebra lombare (L3). RMN. Notare l'infiltrazione della muscolatura paravertebrale e la compressione dello speco vertebrale
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Plasmocitoma solitario – Storia naturale e prognosi

La progressione a mieloma multiplo compare nel 50-60% dei pazienti con plasmocitoma solitario osseo durante il decorso della loro malattia. Numerosi fattori prognostici sono stati associati alla prognosi al momento della diagnosi iniziale e prima dell’inizio della terapia nei pazienti con plasmocitoma solitario osseo: l’età; il gruppo etnico d’appartenenza; le dimensioni del tumore; la localizzazione (ossea o nei tessuti molli); la presenza di una componente monoclonale o di un alterato rapporto fra catene leggere delle immunoglobuline libere nel siero e/o nelle urine che scompaiono dopo la terapia; la presenza di plasmacellule clonali nel midollo osseo (malattia occulta); la presenza di lesioni aggiuntive a quella primaria alla risonanza magnetica nucleare o alla PET-TAC. Fra questi, la presenza di plasmacellule neoplastiche nel midollo e la dimostrazione di aree di captazione aggiuntive alla PET-TAC o di altre lesioni alla risonanza magnetica nucleare oltre a quella iniziale sono probabilmente i più potenti fattori associati alla prognosi nei pazienti con tumori plasmacellulari apparentemente localizzati. Tuttavia, mancano studi prospettici su un numero adeguato di pazienti nei quali tali fattori siano stati adeguatamente valutati.

esempio di plasmocitoma osseo solitario
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Plasmocitoma solitario – Definizioni, epidemiologia

Il plasmocitoma solitario è un tumore singolo composto da plasmacellule monoclonali  istologicamente identiche a quelle osservate nel mieloma multiplo, in assenza di sintomi e segni di altre localizzazioni o di diffusione sistemica compatibili con una diagnosi di mieloma multiplo, Se il plasmocitoma origina nell’osso, si parla di plasmocitoma solitario osseo (PSO), mentre se deriva da tessuti molli, e non ha rapporti con l’osso,  è definito plasmocitoma extramidollare (PEM). Il PSO costituisce circa il 5% di tutte le neoplasie plasmacellulari. Il numero di PSO che originano nelle vertebre è all’incirca il doppio di quelli originati in tutti gli altri segmenti ossei. L’incidenza del PSO è circa il 40% più alta di quella del PEM,  Il PEM è localizzato nel 90% dei casi,  nella regione testa-collo e ha un decorso clinico e una prognosi molto diversa.  I pazienti si presentano solitamente con dolore scheletrico o una frattura patologica. La compressione del midollo spinale rappresenta un’emergenza medica che deve essere diagnosticata e trattata immediatamente per prevenire danni permanenti.

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