Alla ricerca delle cause della sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica che causa la comparsa di granulomi epitelioidi non caseosi negli organi interessati. Le cause della sarcoidosi non sono note. I granulomi epitelioidi, caratteristici, ma non esclusivi della sarcoidosi, rappresentano, probabilmente, il risultato di una risposta patologica ad antigeni insolubili o scarsamente solubili. Sebbene l’infiammazione abbia una spiccata predilezione per i polmoni e i linfonodi intratoracici, essa può coinvolgere ogni organo e tessuto. I fattori che determinano la guarigione spontanea o, al contrario, la cronicizzazione della sarcoidosi rimangono vaghi. Fina dalla sua descrizione, quasi 150 anni orsono, la sarcoidosi fu considerata come una probabile malattia infettiva. A oggi, non sono state fornite prove convincenti a sostegno di tale ipotesi. Lo stimolo iniziale, che innesca Continua a leggere Alla ricerca delle cause della sarcoidosi

Sarcoidosi – Il ruolo del sistema immunitario nella patogenesi

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa cronica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi, non necrotizzanti, e dall’accumulo di linfociti T e cellule mononucleate negli organi e tessuti colpiti. Il decorso della sarcoidosi è spesso asintomatico ma la malattia può presentarsi clinicamente con sintomi che si risolvono spontaneamente o, invece, trasformarsi in una malattia cronica e progressiva. Gli organi frequentemente colpiti sono la cute e i polmoni, meno frequente è l’interessamento di fegato, milza, ghiandole salivari, muscoli, sistema nervoso, cuore, ossa e articolazioni. La lesione istologica caratteristica, ma non patognomonica, della sarcoidosi, è costituita dai granulomi sarcoidei, i quali rappresentano il risultato di una risposta immunitaria cellulo-mediata alterata ad uno o più i antigeni scarsamente degradabili e poco solubili non ancora identificati. I granulomi possono risolversi spontaneamente o causare fibrosi parenchimale. Continua a leggere Sarcoidosi – Il ruolo del sistema immunitario nella patogenesi

Introduzione alle immunodeficienze primitive

Le immunodeficienze primitive (IP) sono delle rare sindromi geneticamente determinate, e di solito trasmissibili ereditariamente, che si manifestano in tenera età con infezioni ricorrenti. Se ne conoscono oltre 100 tipi, e la lista diviene sempre più nutrita man mano che si scoprono nuovi difetti molecolari.

Pur essendo così numerose le IP possono essere suddivise in 5 grandi categorie a secondo del tipo cellulare principalmente interessato dal difetto; deficit dell’immunità umorale, deficit combinati dell’immunità umorale e cellulare, deficit dei fagociti e deficit del complemento. Pur non avendo valore diagnostico assoluto, il tipo di infezioni ricorrenti e l’età d’esordio, assieme all’eventuale presenza di altre malformazioni, aiutano ad indirizzarsi verso la corretta diagnosi. Questa richiede sempre delle indagini molto sofisticate, al fine di instaurare la corretta terapia e valutare le indicazioni al trapianto di midollo che rimane ancora oggi l’unica terapia in grado di guarire molte delle IP.

In questo articolo introduttivo, saranno illustrate le caratteristiche principali delle diverse categorie di IP. Il lavoro contiene inoltre una breve sinossi sui principali organi e tessuti del sistema immunitario, che può risultare utile come introduzione alle monografie che trattano in modo particolareggiato e approfondito le singoli malattie da immunodeficienza.

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