Il deficit selettivo o isolato di IgA è il deficit immunitario più frequente a livello mondiale. È solitamente asintomatico e non necessita di terapia alcuna. I pochi soggetti che manifestano infezioni ricorrenti hanno in genere altri deficit immunitari associati. La patogenesi del difetto non è nota ed è studiata intensamente anche per i suoi rapporti con l’immunodeficienza comune variabile, altra carenza immunitaria congenita molto frequente, con la quale il deficit isolato di IgA ha molti aspetti in comune.
Raramente i pazienti hanno infezioni ricorrenti o malattie autoimmunitarie, fra le quali è segnalata con una certa frequenza la malattia celiaca. La terapia delle infezioni consiste in genere nell’uso di comuni antibiotici; in alcun pazienti con associato deficit di IgG è necessario ricorrere anche alla somministrazione periodica di immunoglobuline per via endovenosa.
