Kawasaki

La malattia di Kikuchi-Fujimoto è una rara condizione benigna, la cui causa è sconosciuta, caratterizzata da febbre e linfoadenopatia subacuta necrotizzante a prevalente localizzazione cervicale. La presentazione clinica, il decorso e le modificazioni istologiche dei linfonodi fanno pensare che i sintomi e segni della malattia siano la conseguenza della alterata risposta immunitaria, forse geneticamente determinata, dei linfociti e degli istiociti ad un agente infettivo. Numerosi microrganismi sono stati di volta in volta sospettati, ma nessuno di essi è stato sicuramente associato con la malattia di Kikuchi-Fujimoto. La malattia di Kikuchi-Fujimoto ha alcune caratteristiche cliniche ed istologiche che ricordano quelle del lupus eritematoso sistemico (LES). In effetti da più autori è segnalato un aumentato rischio dei pazienti che ebbero una linfoadenite di Kikuchi di sviluppare un lupus anche a distanza di tempo. È stato anche ipotizzato che, almeno in alcuni casi, la malattia di Kikuchi-Fujimoto sia il risultato una risposta autoimmune autolimitantesi tipo LES causata da linfociti trasformati da un’infezione virale. La malattia è più frequente in Asia ed in generale ha un decorso benigno, autolimitantesi.
In questo articolo descriviamo le caratteristiche principali clinico-patologiche e la terapia della malattia di Kikuchi-Fujimoto.